# @neurochirurg_litak on Instagram

- **Type:** Image
- **Original URL:** https://www.instagram.com/p/Db30evhuVLU
- **Gondola URL:** https://gondola.cc/posts/68911197-neurochirurg-litak-instagram
- **Thumbnail:** https://img.gondola.cc/tr:w-,h-,fo-auto/postThumbnails/91fdcf7181.jpg
- **Posted:** 2026-08-10T20:32:27.000+00:00
- **Account Owner:** Jakub Litak • neurochirurg 🧠 (@neurochirurg_litak) — https://gondola.cc/neurochirurg_litak

## Caption

🦇 Co „skrzydła nietoperza” robią w MRI mózgu ? 

IV komora 🧠 to przestrzeń wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym, położona między pniem mózgu a móżdżkiem.
Jej kształt jest więc w dużej mierze zależny od anatomii struktur, które ją otaczają.

W zespole Joubert dochodzi do wrodzonych zaburzeń rozwoju móżdżku i pnia mózgu. ❌
👉Kiedy prawidłowo rozwiniętego robaka móżdżku brakuje lub jest on hipoplastyczny, zmienia się geometria przestrzeni wokół IV komory. Komora poszerza się i w przekroju osiowym może uzyskać charakterystyczny zarys przypominający rozłożone skrzydła nietoperza 🦇tzw. bat-wing appearance. 

❕To bardzo rzadki obraz. Zespół Jouberta występuje u około 1 na 80–100 tysięcy dzieci.

👉nie jest to guz a przestrzeń zawierająca płyn mózgowo-rdzeniowy, której nietypowy kształt odzwierciedla nieprawidłową architekturę otaczającego móżdżku.

Jednak najbardziej charakterystycznym znakiem w MRI zespołu Joubert  jest molar tooth sign 🦷
Powstaje on w związku z hipoplazją robaka móżdżku oraz charakterystycznymi nieprawidłowościami konarów górnych móżdżku i okolicy połączenia śródmózgowia z tyłomózgowiem.

U dzieci z zespołem Jouberta mogą występować:
❌ hipotonia (obniżone napięcie mięśniowe) 
❌opóźnienie rozwoju psychoruchowego, 
❌zaburzenia koordynacji i równowagi 
❌zaburzenia ruchów gałek ocznych, 
a szczególnie we wczesnym okresie życia również ❌nieprawidłowy wzorzec oddychania.

nie jest to wyłącznie choroba OUN. u części pacjentów współistnieją również zmiany siatkówkowe, nefropatia czy zajęcie wątroby. Objawy kliniczne mogą być więc bardzo szerokie.

Zespół Joubert nie ma obecnie leczenia przyczynowego, które odwracałoby wrodzone nieprawidłowości rozwoju móżdżku i pnia mózgu. Postępowanie jest przede wszystkim objawowe. 🛑

Najważniejsze są wczesna rehabilitacja ruchowa i rozwojowa, terapia mowy, wsparcie neuropsychologiczne oraz leczenie m.in. zaburzeń oddychania i karmienia u najmłodszych dzieci. 👉Ze względu na możliwość zajęcia innych narządów konieczne jest również monitorowanie m.in. nerek, siatkowki i wątroby oraz odpowiednie leczenie powikłań. 

#mozg #rezonansmagnetyczny #zespółjouberta

## Stats

- **Views:** 0
- **Likes:** 1,127
- **Shares:** 0
- **Comments:** 8

## Tags

zespółjouberta, rezonansmagnetyczny, mozg

---
Copyright (c) Gondola